- •Амилоидоз
- •Амилоидоз, амилоидная дистрофия, нарушение
- •Различают следующие основные формы
- •С помощью электронной микроскопии и рентгеноструктурных методов четко показаны упорядоченность строения амилоида, наличие
- •Классификация амилоидозов
- •Амилоидоз классифицируют по клинической картине и типу белка в отложениях амилоидных фибрилл.
- •Как определить амилоид?
- •Поражение пищеварительной системы встречается при любой форме амилоидоза, особенно некоторых ее отделов (языка
- •Первичный системный амилоидоз. Характерные периорбитальные пурпурные бляшки
- •Лихеноидный амилоидоз. Многочисленные шелушащиеся папулы на передней поверхности голени
- •Другие органы, которые вовлекаются в процесс при первичном или связанном с
- •Этиология и патогенез
- •Наследственный амилоидоз в нашей стране обычно связан с периодической болезнью, которая передается по
- •Отложения амилоида обнаруживают во многих органах, в основном в стенках мелких сосудов и
- •В отличие от вторичного и наследственного амилоидоза при первичном амилоидозе установить причину или
- •Описывают новые формы амилоидоза, в частности амилоидоз у пациентов, находящихся на хроническом гемодиализе,
- •APUD-амилоидоз – особый вид локальной эндокринной формы амилоидоза, при котором образование основного компонента
- •В последнее время предлагается подразделять
- •АF-амилоид выявляют при наследственных формах амилоидной полиневропатии.
- •В 80-х годах у больных, длительно находящихся на гемодиализе, начали часто выявлять синдром
- •АS-амилоид наблюдается у клинически гетерогенной группы больных пожилого возраста. Сывороточным предшественником данного типа
- •Клиническая картина.
- •Поражение почек наблюдают обычно при вторичном амилоидозе, реже при первичном и наследственном. Амилоид
- •Нефротический синдром наблюдается у 50 – 60% больных. Обычно он развивается постепенно вслед
- •Продолжительная потеря белка почками, достигающая 20 – 40 г/сут, а также ряд других
- •Сочетание массивной протеинурии с большими отеками – характерный клинический признак амилоидоза почек. Как
- •Достаточно часто выявляют стойкую микрогематурию, иногда макрогематурию, которая заставляет проводить дополнительное обследование для
- •Отложение амилоида в мозговом веществе почек может привести к нефрогенному несахарному диабету, нарушению
- •Среди других проявлений амилоидоза следует отметить поражение сердца, которое особенно характерно для первичного
- •Поражение желудочно-кишечного тракта может проявиться в начальной стадии вздутием живота, снижением аппетита.
- •Амиолоидоз сердца
- •Амилоидоз печени и селезенки обычно не сопровождается существенным нарушением функции этих органов, кроме
- •Амилоидоз селезенки
- •Амилоидоз пищевода
- •Амилоидоз желудка : признаки болезни
- •Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина:
- •Амилоидоз кишечника наиболее частая локализация амилоидоза.
- •Амилоидоз кишечника :
- •Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской хронического панкреатита); характерны тупая боль
- •Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко (протекает под маской хронического панкреатита); характерны тупая боль
- •Амилоидоз печени
- •Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени,
- •При поражении поджелудочной железы возможны развитие латентного сахарного диабета и изменения активности панкреатических
- •Амилоидоз почек
- •Амилоидоз почек
- •Амилоидоз почки (окраска Конго-рот).
- •Симптомы и течение
- •Распознавание проводится на основании выявления нефротического синдрома, длительного существования болезней, которые могли осложниться
- •Диагноз первичного амилоидоза основан на тщательном генетическом анализе (выявление амилоидоза у родственников). Лабораторные
- •Лечение
- •Симптоматическая терапия
- •Лечение амилоидоза
Амилоидоз
Амилоидоз – обычно системное заболевание, характеризующееся внеклеточным отложением особого эозинофильного белка, различающегося по происхождению,
– амилоида, вызывающего нарушения функции различных органов.
Амилоид является сложным гликопротеидом, в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридами.
Амилоидоз, амилоидная дистрофия, нарушение
белкового обмена, сопровождающееся образованием в тканях специфического белково-полисахаридного
комплекса — амилоида.
Развитие амилоидоза связано с извращением белково- синтетической функции ретикуло-эндотелиальной
системы, накоплением в плазме крови аномальных
белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител.
В результате взаимодействия антигена с антителом
происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида.
Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов,
железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально
специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.
Различают следующие основные формы
амилоидоза:
первичный амилоидоз, по-видимому, представляющий
собой врожденную ферментопатию, наследуемую аутосомно-доминантным путем (возможно, имеется
несколько форм врожденного амилоидоза);
вторичный, возникающий на фоне длительных хронических заболеваний, характеризующихся распадом
тканей и всасыванием продуктов распада (при туберкулезе
легких и других органов, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите и других заболеваниях) или значительными иммунопатологическими нарушениями (неспецифический язвенный колит, сывороточная болезнь и т. д.);
идиопатический;
старческий амилоидоз.
С помощью электронной микроскопии и рентгеноструктурных методов четко показаны упорядоченность строения амилоида, наличие в нем волокнистых структур.
Размеры фибрилл составляют 7,5 – 10 нм в поперечнике и до 800 им в длину. Фибрилла состоит из полипептидных цепей с кросс-бета- конформацией, что определяет двойное лучепреломление при окраске конго красным, свойственное амилоиду.
Кроме фибриллярного белка, в состав амилоида входит другой белок – так называемый Р- компонент, который одинаков при всех формах амилоидоза.
Роль Р-компонента в амилоидогенезе неясна. Возможно, это нормальный сывороточный белок, который связывается с амилоидными фибриллами.
Классификация амилоидозов
КЛИНИЧЕСКИЕ |
БЕЛОК — ПРЕДШЕСТВЕННИК |
АМИЛОИД- |
ИЗМЕНЕНИЯ |
АМИЛОИДА |
ПРОТЕИН |
Первичный системный |
Легкая цепь Ig |
AL |
амилоидоз |
|
|
Амилоидоз, связанный с |
Легкая цепь Ig |
AL |
миеломой |
|
|
Вторичный системный |
Сывороточные амилоид-А- |
АА |
амилоидоз |
липопротеины |
|
Первичный |
|
|
локализованный |
|
|
кожный амилоидоз |
|
|
Пятнистый амилоидоз |
Тонофиламенты кератиноцитов |
- |
Лихеноидный амилоидоз |
Тонофиламенты кератиноцитов |
- |
Узловатый амилоидоз |
Легкая цепь Ig (вырабатывается |
AL |
|
местно плазматическими |
|
|
клетками) |
|
Амилоидоз классифицируют по клинической картине и типу белка в отложениях амилоидных фибрилл.
При пятнистом и лихеноидном вариантах амилоид образуется из дегенерированных тонофиламентов кератиноцитов.
При узловатом амилоидозе амилоид формируется из легких цепей AL-белка, продуцируемого местно плазматическими клетками. Его не отличить от первичного системного амилоидоза, поэтому все больные с узловатым амилоидозом обследуются для исключения системного заболевания.
Как определить амилоид?
В световом микроскопе амилоид определяется в виде аморфных гиалиноподобных эозинофильных отложений.
Амилоид дает зеленую окраску (с щелочной Конго рот), красноватую метахромазию с кристалл виолет и желтовато-зеленую флюоресценцию с тиофлавином Т.
Эти окраски не абсолютно специфичны для амилоида, т. к. ложноположительные результаты встречаются при других гиалиноподобных отложениях.
Поражение пищеварительной системы встречается при любой форме амилоидоза, особенно некоторых ее отделов (языка - макроглоссия, кишечника, печени).
В большинстве случаев поражение пищеварительной системы представляет лишь одну из многих локализаций процесса (одновременно имеет место амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и других органов и тканей).