4 курс / Неврология детская (доп.) / Детская_поведенческая_неврология

см. на предыдущей странице также при движениях ног по типу вращения педалей велосипеда. Невозможность совершать педалирующие движения может наблюдаться как у детей (в начале обучения этому), так и пациентов с диспраксией, несмотря на то, что они имеют представления о езде на велосипеде и хотели бы его осуществить. Вероятно, что у этих детей область экспрессивного праксикона в левой префронтальной области не осуществляет адекватного контроля премоторной зоны либо последняя характеризуется незрелостью или повреждением.

ÖО клиническом исследовании постурального праксиса см. главу 2.5.3. и 3.3.4.

ÖО нейроанатомических основах контроля поз и равновесия см. главу 1.2.

ÖТеоретические представления об аксиальной двигательной функции см. в главе 1.2. и 1.2.1.

ÖО чувствительной афферентации и формировании схемы тела см. главу 1.2.4.

Движения туловища

1.двигательная функция туловища поMeskerв филогенетическом и отногенетическом отношениях является первой двигательной функцией всего тела, основанной на лево-правостороннем мышечном антагонизме, что можно наблюдать в движениях саламандр, туловища слонов и языка человека. В целом это относится к сложным асимметричным аксиальным и проксимальным движениям, которые сходны с движениями туловища и служат для обеспечения положения стоя и локомоций. Mesker применял термин «двигательная функция туловища» особенно в связи с двигательной функцией рук и кистей. Двигательная функция туловища существует уже в пренатальном периоде и по Mesker обеспечивается полосатым телом (striatum). Как компоненты рефлексов движения туловища наблюдаются при рефлексе Галанта (в ответ на неприятную паравертебральную стимуляцию ребенок совершает отстраняющееся движение грудной клетки). Во время опускания обеих рук вниз в одну сторону отмечается лево-правосторонний антагонизм. То же самое происходит при вытягивании вперед одной руки одновременно со сгибанием и приведением к туловищу другой руки, что напоминает движения ног при ползании, также характеризующиеся лево-правосторонним антагонизмом.

см. на след. странице

моторному аспекту (целенаправленные движения с причудливыми, неузнаваемыми или плохо спланированными по времени позами, что имеет сходство с идеомоторной диспраксией конечностей). Кроме того, при выполнении движения по инструкции или после показа выясняется, что ребенок совершенно не представляет, как принять ту или иную позу, или испытывает затруднения. В этом случае может идти речь о диспраксии замысла, при которой дети в полной мере не понимают или не могут освоить, что означает перевернуться вверх ногами или перепрыгнуть через что-то. По мнению Hanlon с соавторами [139a], у взрослых людей с афазией аксиальная апраксия отграничена от апраксии конечностей. Alexander с соавторами [5] обнаружили, что в случае апраксии конечностей аксиальный праксис (например, движения во время танца) обычно бывает более сохранным и, следовательно, разграничен с праксисом конечностей и жестовым праксисом {комментарий 3}.

Аксиальный праксис можно оценить с помощью нескольких заданий на ходьбу {см. боковой столбец}. В ходе дальнейшего исследования ребенка просят принимать различные позы и положения сидя, стоя и лежа, отмечая, как совершаются изменения позы и использует ли он в это время руки. При недостаточном понимании обращенной речи основываются на выполнении заданий по подражанию. Постуральная/аксиальная диспраксия могут формироваться на основе недостаточности соматогнозиса (схемы тела). Последнее тесно связано с кинестезией — нарушениями афферентации. Аксиальная диспраксия также может быть чисто двигательной/экспрессивной.

4.5.6.1. Голландский нейропсихиатр Mesker [305] представил интересную интерпретацию развития аксиальной двигательной функции [см. об аксиальной двигательной функции в гл. 1.1.2. и 1.2.1.]. Он ввел термин движение туловища {комментарий 1}. Если применять этот термин по отношению к развитию нервной системы, то первым в пренатальном периоде появляется антагонизм между аксиальным и проксимальным дорсовентральными отделами в каудо-краниальном направлении [см. Amiel–Tison, рис. 1–X], который в постнатальном периоде сменяется тенденцией к выпрямлению в вертикальном положении в кранио-каудальном направлении (сначала в виде удерживания головы, затем сидения и стояния). Контроль за этими реакциями сначала является непроизвольным и осуществляется вентро-медиальной бульбоспинальной системой, а затем в течение первых лет жизни все больше переходит к неперекрещенным пирамидным путям и становится произвольным. Существует также аксиальный лево-правый антагонизм в движениях туловища. Сначала его можно наблюдать при исследовании рефлексов новорожденного, например, когда при оценке рефлекса Галанта ребенок избегает болезненной паравертебральной стимуляции.

В дальнейшем после того, как ребенок начинает произвольно переворачиваться, включаются аксиальные механизмы, контролируемые неперекрещенными медиальными пирамидными путями,

см. на предыдущей странице Mesker обращает внимание и на симметричный дорсо-вентральный антагонизм: сгибание вперед и назад, взбирание вверх и стояние на коленях. Переворачивание у лежащего ребенка и асимметричные движения, такие как размахивание руками или повороты во время ходьбы, частично основываются на лево-право- стороннем антагонизме и частично — на дорсовентральном антагонизме, так что становятся возможными трехмерные движения в условиях вертикально направленной гравитации.

В горизонтальной плоскости и пронационном положении пространственный опыт и манипуляции при асимметричной двигательной функции туловища ограничены. В выпрямленном положении за счет развития симметричного дорсовентрального антагонизма становится возможным совершение трехмерных манипуляций.

По Mesker остаточные непроизвольные движения туловища должны исчезать к возрасту 5 лет. Значимые примеры непроизвольных движений туловища даются в разделе по двуручной координации в главе 2.5.3.

2. В поисковом исследовании с участием 35 здоровых детей в возрасте 4–5 лет van Grunsven и Njiokiktjien обнаружили, что для более младших детей оказывалось легким совершать альтернирующие круговые движения руками в вертикальной сагиттальной плоскости (движения туловища), тогда как симметричные движения для них были труднее и осуществлялись менее упорядоченно. В возрасте 5 лет картина становилась обратной. Симметричные движения были доминирующими и регулярными; они преобладали над произвольными альтернирующими движениями. Эти движения изучались также во время рисования на доске, расположенной вертикально напротив средней линии тела ребенка так, чтобы он мог писать или рисовать на обеих ее половинах. Две половины доски располагались по отношению друг к другу с отклонением в 5°. Ребенок садился так, чтобы его нос располагался перед соединением двух половин, и он не мог осуществлять зрительный контроль за результатами рисования. Развитие движений шло в том же самом направлении, но у детей отмечалось больше затруднений с круговыми движениями. Предварительное объяснение этому таково: у более старших детей премоторная мелокинетическая функция начинает доминировать над функцией полосатого тела и дает возможность включиться в эту регуляцию еще одной структуре — мозолистому телу.

224

и эти перевороты туловища объединяются с дорсо-вентральными движениями.

Способность к аксиальным движениям является частью двигательной функции и локомоций ребенка, научившегося ходить и уже освоившего сидение и стояние. Эти аксиальные движения обеспечивают аксиальный праксис и экспрессивную двигательную функцию (кинезии).

Односторонние поражения премоторной коры, контролирующей аксиальные и проксимальные движения через ретикулоспинальную систему, являются причиной нарушений произвольных движений туловища — мелокинетической диспраксии [предыдущий раздел]. Легкий контралатеральный парез мышц, приводящих и поднимающих руку, проявляется при выполнении упомянутых выше заданий на круговые движения рук («ветряная мельница»), альтернирующие круговые движения рук в направлении назад {комментарий 2}. Отмечаются нарушения координации движений в отношении согласования их последовательного выполнения по времени между правой и левой сторонами [144]. По Touwen [460] это может быть причиной трудностей выполнения билатеральных альтернирующих круговых движений [460] [глава 2.5.3.]. Подобные движения, конечно, являются упрощенными по сравнению с теми, которые выполняются при повседневной активности и занятиях спортом. При формулировании клинических выводов следует учитывать физиологическую асимметрию, связанную с нормальной неврологической латерализацией. Кистевая моторика, которая в постнатальном периоде определялась проксимальным сгибанием и хватательным рефлексом, а примерно через 4–6 месяцев — односторонним дорсо-вентральным антагонизмом при схватывании, постепенно трансформируется в двустороннее захватывание и способность перекладывать предметы из одной руки в другую (билатеральный и симметричный дорсовентральный антагонизм) и несколько позднее — в аксиальную ротацию. Позднее (после 18–24 месяцев жизни) возникает распределение нагрузок между двумя кистями рук и становятся возможными асимметричные и бимануальные альтернирующие движения; движения кистей рук становятся более свободными и произвольными по отношению друг к другу. Все это связано с функциями перекрещенного пирамидного пути, через который осуществляется контроль от противоположного большого полушария. Бикорпоральные (бимануальные) двигательные функции верхних конечностей и кистей рук формируются в онтогенезе неравномерно и несинхронно. Движения рук во фронтальной и в еще большей степени в сагиттальной плоскости сопровождаются симметричным дорсо-вентральным антагонизмом и асимметричными движениями туловища. Двуручные супинация/пронация, открывание/закрывание ладоней и постукивание пальцами во все менее значительной мере являются движениями туловища, поскольку дистальные отделы рук отдалены от оси туловища. Кроме того, они формируются позднее и нуждаются в менее интенсивных межполушарных связях. Данный градиент соответствует упомянутой выше диссоциации между праксисом конечностей и аксиальным

Дополнительная моторная область SMA играет важную роль в инициировании бимануальных действий, особенно сложных, с торможением зеркальных движений {комментарий 4 в главе 4.5.10.1.}. В этом участвуют и билатеральные теменно-лобные пути, связанные между собой через мозолистое тело {комментарий 3 в главе 1.2.3. о SMA}. Свой вклад в регуляцию вносят также кора лобных, префронтальных отделов и передней части поясной извилины.

праксисом. Но эта диссоциация представляется более постепенной, нежели абсолютной.

По Touwen, тенденция к симметрии может прослеживаться у детей, начиная с 5 лет, при совершении круговых движений двумя руками во фронтальной плоскости, а также при бимануальной супинациипронации, которые рассматриваются в главе 2.5. Как развиваются эти движения (в плане соотношения их симметрии и асимметрии) у детей дошкольного возраста, до сих пор не изучено. Различия между двуручными движениями в сагиттальной, фронтальной и горизонтальной плоскостях необходимы для совершения движений в пространстве и лево-правостороннего взаимодействия. В разделе, посвященном игнорированию, указывается, что пространственные представления, особенно в координатах «слева-справа», заметно нарушаются при поражениях теменной доли. Расстройства ориентации в направлениях «впереди-сзади» и «вверху-внизу» менее значительны.

Двуручная координация обсуждается также в следующем разделе.

расстройства двуручной координации

4.5.7. Развитие бимануальной координации начинается сразу же после того, как младенец осознает, что у него две руки [173]. Скоординированные манипуляции с предметами, например закрывание банки крышкой, обычно не совершаются ранее 2-летнего возраста. Двуручная координация должна формироваться для того, чтобы движения были согласованными и одна рука — бессознательно — получала бы информацию о том, что делает вторая; в определенной степени это является функцией мозолистого тела. В развитии двуручной координации могут быть выделены различные аспекты. На самых поздних стадиях она не будет основываться на симметричном распределении функций между двумя руками — движения будут раздельными, несимметричными и неодновременными.

Ведущая рука в основном используется для сложных действий, основанных на символических или серийных навыках. Другая рука играет вспомогательную роль. MacKensee и Marteniuk предположили, что координация движений конечностей достигается через процесс сенсомоторной интеграции, и двуручная координация может рассматриваться как особая форма координации множества движений. Они представили также классификацию видов бимануальной деятельности [289a]. Бимануальная координация не достигнет оптимального уровня до тех пор, пока обе руки не будут свободно перемещаться через среднюю линию тела. Бимануальная координация будет нормально осуществляться лишь при условии реципрокного торможения зеркальных движений при реализации альтернирующих движений. По всей вероятности, для этого необходимо созревание волокон клюва (rostrum) мозолистого тела1, дополнительных моторных зон коры и связей между теменными

1 Нижняя часть его переднего отдела. — Прим. научного редактора.

4. Диспраксии и двигательные расстройства у детей 225

ÖО клиническом исследовании бимануальной координации см. главу 2.5.3.

ÖО заданиях на бимануальную координацию см. 4.7.2.

ÖО нейроанатомической основе двуручной координации см. главу 1.2.3. и рис. 1–XIII.

1.Много работ по диспраксии принадлежит французским нейропсихиатрам [40, 56, 102, 152, 214, 257, 436, 437, 483]; особый вклад в понимание развития праксиса внес Пиаже [356]. В Бостоне диспраксию у детей изучала Cermak [76]; она рассматривает диспраксию развития как самостоятельное расстройство и еще в 1985 году выделила две ее формы: расстройство планирования и расстройство выполнения. Ayres [19, 20] также придерживается данного подхода и подчеркивает значение сенсорного восприятия и интеграции как основ для формировании сложных двигательных функций. По нашему мнению, у детей существуют четкие параллели с типологией апраксий у взрослых (мелокинетическая, идеомоторная, идеаторная и констуктивная) {см. комментарий 3 в разделе 4.2.}.

2.необходимые элементы праксиса

Зрительно-кинестетические представления программы (импрессивный праксикон) и ее выполнение, включающее манипуляции с предметами во времени и пространстве, а также определенные положения/позы конечностей и/или туловища (экспрессивный праксикон). Кинестетические элементы и схема тела (элемент гнозопраксиса) также встроены в зрительно-кинестетическую идеомоторную программу и делают возможным для всего тела (туловища) выступать совместно с выполняющими действие кистью и рукой.

Зрительно-пространственный аспект (конструктивный праксис) является отдельным элементом, обеспечивающим пространственные характеристики зрительно-кинестетическим представлениям.

Аспекты выполнения, в том числе плавность, точность и скорость (элемент мелокинетического праксиса). Они непосредственно связаны с первичными (элементарными) двигательными функциями и имеют отношение также к выполнению бессмысленных движений. Поэтому термин «праксис» для определения мелокинетического праксиса представляется не в полной мере точным.

226

долями [171a, 326]. Наконец, бимануальная координация станет адекватной только при условии полноценной латерализации, что включает нормальное распределение нагрузок между кистями рук. Условием для латерализации функций кистей рук и бинуальной координации является также оптимальный стереогноз с независимым противопоставлением пальцев кисти большому пальцу для обеих рук [4.5.4.3.] {см. комментарий}. Каждый из перечисленных компонентов бимануальной координации может формироваться по патологическому пути.

У некоторых детей могут наблюдаться трудности при совершении действий двумя руками, например при пользовании вилкой, ножом и ложкой. В подобных случаях следует провести исследование бимануальной координации {см. комментарий}.

идеомоторная диспраксия, нарушения латеральности и выбора ведущей руки

4.5.8. Идеомоторная диспраксия имеет отношение к программированию действий и их выполнению [детали см. в 4.5.9. и 4.5.10.]. Здесь можно говорить также о зрительно-кинестетических представлениях. Все знакомые ребенку действия, в том числе касающиеся собственного тела и речевой моторики, сохраняются в теменных, префронтальных областях, мозжечке и подкорковых узлах в виде идеомоторных и процедуральных программ памяти. На этапе освоения важная роль принадлежит теменно-лобным областям; как только достигается автоматизация, более значительным становится участие в процедуральной памяти мозжечка и подкорковых структур. В новых обстоятельствах ребенок может извлечь из памяти уже знакомую ему концепцию, например «езда на велосипеде», и применить ее к другому велосипеду, которым ребенок ранее не пользовался. В новой ситуации происходит обращение к зрительной и кинестетической информации из уже известных представлений. Концепции или их отдельные аспекты могут оказаться утраченными или недоступными для использования

— это апраксия. Однако может произойти и так, что с раннего возраста концепции действий и движения в пространстве не формируются. Такое состояние называется диспраксией развития,

детской диспраксией или коротко — диспраксией {комментарий 1}. Примерно с 1 года ребенку должны быть знакомы концепции простых действий и как эти действия выполняются, например как пользоваться чайной ложкой. В дальнейшем формируется идеомоторный праксис, и представления распространяются уже на многие действия. С возраста 4 года ребенок должен уметь по просьбе выполнять эти действия.

Обычно действие выполняет одна рука, которая является ведущей, а вторая рука играет вспомогательную роль и участвует в удерживании предмета. Некоторые действия не требуют подобного распределения работы рук [см. ниже о латеральности в 4.5.8.4.].

У взрослых и детей старше 3 лет идеомоторная апраксия является приобретенным расстройством выполнения (простых) действий.

Ö Об определении, терминологии, сущности, механизмах и нейроанатомическом субстрате (дис) апраксии см. в главе 1.4.5. об обеспечении функций праксиса левым полушарием.

При этом отмечаются не концептуальные ошибки, а ошибки во времени и пространстве, имеющие отношение к зрительно-кине- стетической программе {комментарий 2} и [рис. 1–XXI]. Пациент с идеомоторной апраксией знает, что ему нужно сделать, но не знает как. Хотя контроль осуществляется из левого полушария, идеомоторная апраксия обычно бывает двусторонней {комментарий 1}. При диспраксии развития те же самые области играют роль после 9 лет, поэтому можно предположить, что у детей младше этого возраста функции праксиса связаны с другими мозговыми зонами, чем у взрослых, и особенно со структурами правого полушария {комментарий 1 в главе 1.3.2.4.}.

Концепция действий

1.идеомоторный праксис представляетисполнительную часть действий, включая программирование. Говоря об идеомоторной апраксии (диспраксии), подразумевают, что представления (концепция) об объекте и совершаемом с ним действии хорошо осознаются. Предполагается, что идеомоторная апраксия, проявляющаяся в виде нарушений манипулирования с предметом или трудностей показа действия с помощью жестов по инструкции, возникает из-за расстройств функций ассоциативной премоторной коры левого полушария (исполнительской), так называемой области экспрессивного праксикона, или в связи с невозможностью программирования и/или представления движений/жестов при дефектах зрительно-кинестетичес- ких энграмм (импрессивный праксикон) в нижней части левой теменной доли (gyrus supramarginalis) [394]. Идеомоторная апраксия чаще всего встречается у взрослых пациентов с поражениями левой лобной доли и перивентрикулярного белого вещества в пределах лобной доли [473]. Очевидно, апраксия возникает из-за разобщения теменных и лобных областей. Поэтому у детей с перинатальными поражениями мозга диспраксия может отмечаться с рождения. Повреждения подкорковых узлов или зрительного бугра в левом полушарии, вероятно, могут служить причиной идеомоторной диспраксии [416a]; но это бывает редко и в конце концов стало отрицаться [365]. Чаще причиной апраксии бывают поражения теменной доли левого полушария, которые приводят к более тяжелым проявлениям и прогнозу, чем в случаях апраксии при поражениях других локализаций. У взрослых поражения правого полушария не бывают причиной идеомоторной апраксии. По Van Heugten и Van der Sande [473] апраксия не является расстройством процедуральной памяти, если рассматривать процедуральную память с точки зрения автоматизированного освоения нового действия. Не исключено, что апраксия связана с ретроградной амнезией. Отправной точкой для данного суждения служит то, что процедуральная память как знание о скоординированных движениях конечностей связана с мозжечком и подкорковыми узлами; эти структуры не являются нейроанатомическим субстратом апраксии.

4.5.8.1. Расстройство идеомоторных жестов рассматривается также как рецептивное нарушение при восприятии пантомимы [Benton с соавторами, 35] и встречается главным образом у взрослых больных с афазией. Benton разработал тест узнавания пантомимы. Пациент, наблюдая видеозапись с изображениями предметов и действий, должен указывать на соответствующую картинку, выражая этим свое понимание без помощи речи. Дети 6 лет уже способны к выполнению этого задания на таком же уровне, как и взрослые. Хотя апраксия и афазия часто сочетаются (из-за анатомической близости обеспечивающих их центров), у взрослых больных афазия и идеомоторная апраксия четко разграничены [5, 268, 347]. Проявления идеомоторной апраксии обычно уменьшаются в присутствии самого объекта действия, например зубной щетки или молотка. Действие может быть лучше выполнено по подражанию. При поражении речевых или зрительных центров становится невозможным понимание инструкций, и в результате они не передаются к двигательным зонам. Зрительные или тактильные сигналы могут помочь в реализации труднодоступной программы при поражении левой теменной доли. Путем имитации известных жестов ребенок даже может обойти функцию дорсального перцептивного пути за счет активации вентрального перцептивного пути с последующим прямым доступом к области экспрессивного праксикона в префронтальных отделах (вероятно, компенсаторную роль играют механизмы процедуральной памяти для этих действий). Таким образом, имеет значение, использует ли исследователь в процессе выполнения задания стимулы, в частности речь (слуховая стимуляция) или жесты (зрительная стимуляция). Еще с 1911 г. существует терминологическая путаница, с тех пор, как Kleist применил понятие «идеомоторный», в действительности имея в виду «идеаторный», а Liepmann вместо «идеомоторный» говорил «идеокинетический». Идеомоторная апраксия у взрослых представляет собой приобретенное расстройство, сказывающееся на выполнении простых действий и жестов, которые не могут быть разделены на отдельные компоненты. В тех случаях, когда любое простое действие бывает понятным и может быть осуществлено в отдельности, но сложные действия не выполняются в нужной последовательности, Hécaen и Albert [198] говорят об идеаторной апраксии. В идеомоторную концепцию эти авторы включают невербальные символы. В литературе существуют разногласия по

2. Мы довольно часто наблюдали идеомоторную диспраксию у пациентов с нарушениями функций левого полушария [глава 1.4.5.]. Так, она нередко присутствует у детей с дисфазией развития. Среди обследованных нами 111 детей с дисфазией у 25 была обнаружена выраженная идеомоторная диспраксия (с неспособностью совершать действия с предметами) и у 13 — менее выраженные ее признаки (только отсутствие действий с воображаемыми предметами).

При исследовании идеомоторного праксиса в тяжелых случаях ребенок не в состоянии или только с большим трудом может выполнять простые действия (причесывать волосы, чистить зубы, стучать молотком, пользоваться ложкой, открывать дверь ключом) несмотря на то, что он понимает назначение предмета. Часто бывает сложно определить, в какой степени играют роль конструктивный и кинестетический факторы. Поэтому мы повторили вышеописанное исследование, включив в него пациентов с более широким диапазоном клинических проявлений [331a]. Нам удалось показать, что конструктивная диспраксия гораздо чаще встречается у детей со средними показателями вербального и низкими

— невербального интеллекта (с разницей не менее 25 баллов). Наоборот, у детей со средним невербальным интеллектуальным показателем и по крайней мере на 25 баллов более низким вербальным показателем значительно реже наблюдалась конструктивная диспраксия и намного чаще — идеомоторная диспраксия без существенных конструктивных ошибок.

228

поводу того, следует ли рассматривать идеомоторную апраксию как расстройство невербальных представлений или она связана с нарушениями навыков. Alexander с соавторами [5], как и Heilman [201], считают ее расстройством навыков. У детей могут наблюдаться отклонения в формировании навыков, но при этом невербальные символические представления (показывание, махание рукой) соответствуют норме. Между тем, искаженные представления о действиях с объектами (воображаемыми) являются идеомоторными, поскольку они связаны с конкретными проблемами выполнения самих действий. Возможная причина может заключаться в том, что представление (непереходное, нетранзитивное) без объекта требует навыков более высокого уровня, чем представление о реальном объекте (переходное, транзитивное), поскольку в первом случае необходимо извлечение информации из памяти без конкретного стимула. Символизация, выраженная в речи, совсем не то же самое, что символизация в действии.

В повседневной жизни идеомоторная апраксия зачастую не проявляется ярко, если расстройство является легким и ребенок прибегает к опоре на хорошо сформированные зрительно-простран- ственные представления. Идеомоторная апраксия бывает очевидной в тех случаях, когда ребенок плохо выполняет те или иные действия, осваивает их поздно и медленно. Проблемы могут быть связаны с трудностями автоматизации [рассматриваются в 4.2.]. Это относится к простым действиям (см. выше).

Большинство сложных действий требует участия зрительно-про- странственного восприятия. Если оно нарушено, то выполнение действий становится более трудным, как и диагностика идеомоторной диспраксии, поскольку в подобных случаях сложно определить локализацию поражения. Некоторые авторы [22, 62, 84] предпочитают не проводить разграничений между идеомоторной и конструктивной диспраксией. Gubbay при этом упоминает детей с низким невербальным интеллектом, которые имеют довольно высокий вербальный интеллектуальный показатель. По нашему опыту, это наблюдается у пациентов с нарушениями функций правого полушария [глава 1.4.1.] и сочетается с конструктивной диспраксией {комментарий 2}. В легких случаях ребенок может совершать действия с реальными предметами, но не способен зрительно представлять их и манипулировать с воображаемыми предметами. В таких случаях ребенок использует собственное тело в качестве объекта, и действие выполняется в упрощенном виде, что является нормальным для детей более младшего возраста. Некоторые дети имитируют действия, даже если их не просят об этом. Это так называемые эхопраксии. Эхопраксия — симптом нарушения функций лобной доли [287]. Эхопраксические повторы рассматривают также как «навязчивое манипулирование». Нам приходилось часто наблюдать, что дети с диспраксией испытывают значительные сложности при имитации несимволических движений, которых они не видели раньше [122, 267]; формально эти трудности не имеют отношения к идеомоторному праксису. Однако в таких случаях возможны расстройства зрительного запоминания движений (как части действия, реализуе-

3. Cистема зеркальных нейронов играет роль в обеспечении имитации. Об этом см. в главе 1.7.4.

Ö О клиническом исследовании идеомоторного праксиса верхних конечностей см. главу 3.6.1. С этой целью нами также был разработан специальный тест [332].

мого за счет идеомоторного праксиса) или нарушения извлечения из памяти. Это дает нам возможность лучше разобраться в механизмах идеомоторной диспраксии и ее взаимосвязях с нарушениями памяти. Еще одна причина может заключаться в дисфункции системы зеркальных нейронов {комментарий 3}. Наконец, на выполнение действий влияют изменения афферентной кинестетической информации (слабость осознания собственного тела), то есть схема тела также играет роль [172]. По имитации можно судить о том, насколько успешно ребенок в состоянии освоить «новое» действие. Имитация может являться базисным элементом праксиса, определяющим ранний этап в его развитии, возможно, связанный с системой зеркальных нейронов.

Связь между апраксией и афазией, наблюдающаяся у взрослых пациентов, также обнаружена у детей. Лишь немногие дети с дисфазией развития демонстрируют хорошие показатели праксиса. С другой стороны, конструктивная диспраксия (в связи с нарушениями функций правого полушария) не является редкостью у детей с невербальными расстройствами обучения (NLD), которые имеют нормальные речевые функции и показатели вербального интеллекта. У некоторых из этих детей хорошо сформирован идеомоторный праксис.

Выготский [481] упоминал о разделении процессов развития речи и использования инструментов и предметов. Но кроме этого он указывал на сходящуюся тенденцию в этом развитии, когда внутренняя речь начинает влиять на выполнение действий. При этом Выготский не говорит о различиях в сроках наступления этого объединения действий и речи.

Каллозальная или диагональная апраксия

В последнем тесте моделируются идеомоторные представления о предмете, как это требуется и в разработанном нами тесте на идеомоторный

праксис (IPR) [глава 3.6.1.]. Поэтому, если необходимо выявить возможное межполушарное разобщение, целесообразно предложить ребенкуправше выполнять тест IPR левой рукой. Результаты теста для двух рук могут отличаться, но соответствующих нормативных данных пока не имеется.

4.5.8.2. В тех случаях, когда при повреждениях мозолистого тела возникает разобщение между двигательными зонами левого и правого полушарий, двигательные команды для специфических действий из левого полушария не могут достичь левой руки, в которой возникает диспраксия [176a], называемая каллозальной или диагональной. Диспраксическая рука иногда выступает антагонистически по отношению к здоровой руке во время уже начавшегося выполнения действий. Поэтому данное расстройство также получило название синдром чужой руки [266]. Первоначально его связывали с тем, что вербальные команды не могут достичь правого полушария. Недавние исследования Lausberg с соавторами [263] показали, что после каллозотомии остается интактным1 выполнение пантомимы и действий с предметами, находящимися в обеих руках. Следовательно, кинестетически-соместетические концепции движений для совершения действий с предметами содержатся в обоих полушариях. Выполнение по просьбе пантомимы после зрительного предъявления объекта (без его взятия в руки) невозможно совершить левой рукой, поскольку зрительно-

перцептивные представления о предмете локализованы исключительно в левом полушарии {комментарий}.

1 Интактный (лат. intactus — нетронутый) — неповрежденный, не вовлеченный в какой-либо процесс.

4. Диспраксии и двигательные расстройства у детей 229

Ö О клиническом исследовании предпочтения руки см. главу 3.6.2. Детали представлены в конце раздела 4.5.8.9.

нарушения развития латеральности

4.5.8.3. Латеральность (функциональная асимметрия мозговых функций) имеет три аспекта: 1. неврологическая латеральность, характеризующаяся физиологической асимметрией мышечного тонуса; 2. асимметрия в реализации навыков, в том числе в скорости и точности выполнения; 3. выбор ведущей руки. Предпочтение стопы и глаза также относятся к проявлениям латеральности, но об их клиническом значении известно мало, и поэтому они здесь не рассматриваются.

Этиологические факторы нарушений латеральности

1.Слишком значительную концентрацию (скопление) мозговых функций необходимо иметь в виду в случаях поражений одного из полушарий. Крайним примером служит ранняя гемисферэктомия, после которой общий уровень интеллектуального развития обычно бывает снижен.

2.У девочек, а также неправоруких детей речевые зоны развиваются в обоих полушариях, но за счет зрительно-пространственных функций.

Kimura и D’Amico обнаружили, что у неправоруких уровень развития пространственных навыков зависит от речевой латерализации [239]. По их мнению, развитие данных функций является результатом их конкурентных взаимоотношений на синаптическом уровне. Annett [13] также считает, что отставание в формировании речевых функций дает возможность для более значительного развития зрительно-пространственных функций. Например, это можно наблюдать при дисфазии развития; некоторые из этих детей имеют хорошо развитые зрительно-пространственные функции.

3.В филогенезе, по Corballis и Morgan [91], сначала формируются обеспечиваемые обоими полушариями зрительно-пространственные функции; у человека функции речи и идеомоторного праксиса занимают пространство мозговой ткани «доминантным путем» в левом полушарии. Это доминирование означает также, что функции левого полушария могут быть приняты правым полушарием, но не наоборот. Поэтому в случае поражения полушария речевые функции сохраняются. Данный клинический факт относится к восстановлению после полушарных поражений.

230

4.5.8.4. Если рассматривать латерализацию как процесс, приводящий к стабильной латеральности, то будет логичным выяснить, какие факторы способны приводить к нарушениям этого процесса. Как нам кажется, нарушения полушарной специализации (или ее задержка?, патология?) неизбежно оказывают негативное влияние на фенотипическую латеральность. Полушарная специализация, будучи весьма вариабельной, может быть нарушена в результате воздействия многих факторов:

В результате поражения мозга до двухлетнего возраста могут возникнуть нарушения латерализации, иногда сопровождающиеся полной инверсией или неполной полушарной специализацией [208]. Перинатальные повреждения или задержка внутриутробного развития могут сказаться на нормальном ходе процесса латерализации.

Хромосомные болезни с патологией Х-хромосомы сопровождаются типичными нарушениями зрительно-пространственного восприятия и речевых функций. Отсутствие Х-хромосомы (синдром Шерешевского–Тернера, 47,XO) приводит к зрительно-про- странственным расстройствам, но особенно не сказывается на речевых функциях, обеспечиваемых мозговой корой. При увеличении числа Х-хромосом (например, при синдромах 47,XXX и 47,XXY) часто наблюдаются нарушения речи и латеральности. Для синдрома ломкой Х-хромосомы характерны выраженное отставание в психическом развитии и нарушения латеральности [94];

Генетические причины физиологической функциональноанатомической асимметрии могут быть нейтрализованы под действием пренатальных гормональных факторов, которые препятствуют оптимальной латерализации функций речи и праксиса в левом полушарии [151, 176] (гормональная гипотеза Гешвинда).

Нарушения латерализации были подтверждены с помощью нейрорадиологических методов в нескольких группах детей, в том числе с дисфазией развития и заиканием [450]. Однако, исходя из нейропсихологических механизмов, единых механизмов расстройств латерализации у детей с нарушениями развития и трудностями обучения не существует [176, 334].

Согласно гипотезе переполнения (или мозговой конкуренции), специализация полушарий может нарушаться из-за внутриполушарной синаптической конкуренции; предполагается, что близость функциональной локализации способствует расходованию пространства мозговой ткани {комментарий 1}.

4. Области мозга, отвечающие за вербальные

иневербальные функции, отдалены друг от друга

ивысоко специализированы, в связи с чем трудно представить себе их конкурентные взаимоотношения без обращения к отдаленным эффектам, таким как диффузное каллозальное торможение (так называемый диашиз). Приобретаем ли мы лучшие зрительно-пространственные способности в результате медленного формирования речевых навыков? Очевидно, что нет. Зри- тельно-пространственные способности должны иметь по крайней мере врожденный характер.

5. Можно представить, что в случае аномального развития левого полушария — например в результате ранней гибели нейронов при его поражении или нарушений нейрональной миграции

— имеется также уменьшение проводников в мозолистом теле, идущих к правому полушарию и выполняющих тормозящую функцию. Это должно привести к уменьшению синаптической конкуренции и ретракции аксонов в правом полушарии, что является обратным по отношению к гипотезе Masland.

Мозговую (функциональную) конкуренцию можно предполагать также при наличии сильных генетически детерминированных способностей со слишком широко представленным мозговым субстратом. При этом возможно подавление других функций. Так, у некоторых мальчиков значительное развитие областей (в обоих полушариях), отвечающих за очень хорошо сформированные зрительно-пространственные функции, может быть причиной нарушений латерализации речевых функций в левом полушарии и возникновения дислексии.

Еще один вариант представлен в гипотезе Masland [294]: чрезмерное формирование функции в одном полушарии способно тормозить развитие другого полушария (латерализацию) из-за угнетения гиперфункции мозолистого тела. Среди обследованных нами пациентов с аномалиями мозолистого тела отмечена высокая частота левшества.

По Levy и Nagylaki [274], зрительно-пространственные функции, наоборот, зависят от развития функций речи {комментарий 2}. По-видимому, развитие речи является определяющим фактором для созревания зрительно-пространственных функций, но не наоборот {комментарий 3}.

Гипотеза мозговой конкуренции не является совершенно убедительной в качестве единственного объяснения расхождений в формировании речевых и зрительно-пространственных функций {комментарий 4}.

Необходимо объединение различных точек зрения {комментарий 5}.

Наконец, не все процессы в ходе развития детерминированы генетически, и многие изменения в нервной системе отражают влияние факторов внешней среды, в том числе тех, которые приводят к повреждениям мозговых систем. Поэтому представляется возможной гиперфункция определенной области, если предположить отсутствие торможения левым полушарием аналогичной области в правом полушарии через мозолистое тело [89].

Если придерживаться так называемой RS-теории, то отсутствие гена «правого сдвига» или RS-гена (RS––) приводит к снижению специализации левого полушария. Однако это не сопровождается обязательным появлением клинических симптомов. По-видимому, данное состояние является менее благоприятным для мальчиков,

чем для девочек (примечание научного редактора: согласно концепции М.Аннетт [Annett, 1973, 1992, 1994, 1995] асимметрия мозга определяется присутствием одного гена, который был назван ею фактором «правого сдвига». При его наличии ребенок предрасположен стать правшой. Если фактор отсутствует, он может стать либо левшой, либо правшой в зависимости от влияния других обстоятельств. На фенотипическую реализацию фактора «правого сдвига» могут оказывать влияние ранние повреждения мозга).

1.неоптимальнаялатеральностьимееттриформы:

патологическая леворукость и в редких случаях

— патологическая праворукость;

нестабильное предпочтение руки (см. основной текст);

диссоциация между предпочтением руки

и стороной лучшего владения навыками;

2.В 1974 Cernacek´ с соавторами [77] при обследовании 110 здоровых детей в возрасте от 12 до

40месяцев показали, что индекс развития у них не коррелировал в индексом латеральности. Наоборот, в группе детей с индексом развития ниже среднего уровня гораздо чаще встречались левши; у этих детей наблюдалось явное отставание в развитии речи.

Natsopoulos с соавторами [317] при обследовании

135праворуких и 135 леворуких детей в возрасте от 7,9 до 12,2 лет обнаружили, что в большинстве случаев леворукие дети имели более низкие показатели речевого развития, которые с возрастом улучшались; при оценке результатов тестирования речи среди левшей оказалось меньше детей с очень хорошими показателями и больше продемонстрировавших низкие результаты. Влияние возраста на эти показатели позволяет предполагать задержку созревания левого полушария у некоторых левшей с нарушениями речи. В следующем исследовании 489 школьников Natsopoulos с соавторами [318] установили отсутствие ассоциаций между группами с разным выбором ведущей руки и уровнем речевых навыков. Однако низкий уровень речевых навыков в сочетании со слабостью навыков руки чаще встречался у детей с явно выраженной леворукостью.

Авторы связывают данное сочетание с возможной задержкой созревания левого полушария.

3.Левшество наблюдалось нами у 22% в выборке из 190 детей с расстройствами обучения и поведения в условиях психиатрического учреждения (Педологический институт при Свободном университете в Амстердаме); этот показатель согласуется с данными, которые приводят Gordon [175] и Satz [406, 407]. У этих детей не было выявлено гемипареза или легких двигательных нарушений в правых конечностях; ассоциация с речевыми нарушениями нами не оценивалась. Среди пациентов с предполагаемым межполушарным разобщением по данным клинического и нейропсихологического исследования мы обнаружили 24% левшей в группе детей без аномалий анатомического строения мозолистого тела и 53% левшей в группе с такими аномалиями. У них не отмечалось гемипареза, но имела место дисфазия развития.

В группе из 220 детей с различными нарушениями в развитии речи 21% не были праворукими. Среди этих детей были пациенты с легким спастическим парезом правой руки. Обобщенные результаты исследований не дают абсолютного подтверждения более высокой частоты встречаемости левшества среди детей, имеющих только расстройства развития речи [см. основной текст].

232

В этом случае развивается так называемая патологическая леворукость [46, 48, 175, 339, 406, 407, 429]. По оценкам Bishop [48], один из 20 случаев левшества в популяции приходится на патологическую леворукость, но эта частота возрастает до одного случая из 3, если принимать во внимание только пациентов с явными нарушениями двигательной функции правой руки. Этими нарушениями были правосторонний спастический парез с гиперрефлексией и мышечной гипотрофией [15, 69]. Неполная латеральность в отношении правой стороны может рассматриваться как легкая форма патологического левшества.

Что можно сказать о «нормальных» левшах? У них тоже чаще встречаются когнитивные проблемы, особенно связанные с речевыми функциями {комментарий 2}.

Если определенные действия, для которых характерна отчетливая латерализация, такие как удары молотком или письмо, производятся в один день правой рукой, а в другой — левой, то имеет место нестабильное предпочтение руки, также относящееся к проблемам латерализации. Это состояние следует дифференцировать от амбидекстрии — физиологически стабильного и равномерного пользования двумя руками.

Третья форма нарушений латеральности представлена диссоциацией между предпочтением руки и стороной лучшего владения навыками. Даже лица с нормальным семейным левшеством часто обнаруживают лучшее развитие навыков на правой стороне либо отсутствие явных различий во владении навыками двумя руками. В целом число левшей и неполных правшей выше в группах детей с перенесенными поражениями мозга, а также в группах со снижением интеллектуального развития, особенно если у пациентов имеется гемипарез [46, 451].

В группах с умственной отсталостью наблюдается явная взаимосвязь с наличием нарушений речи и дисфазии развития, но не со снижением невербального интеллекта [285]. Частота левшества в этих группах может достигать 20%. Если дополнительно учитывать неполную праворукость или отсутствие предпочтения руки, то число неправоруких возрастет до 40–50% [429], тогда как при умственной отсталости без речевых нарушений на их долю приходится 20% [285]. По мнению Bishop [48] процент левшей среди детей с расстройствами речи увеличивается только если эти расстройства присутствуют не изолированно, а сочетаются с двигательными нарушениями. Результаты обследования нашей группы пациентов четко согласуются с этой точкой зрения {комментарий 3}. Bishop [48] с помощью простых расчетов показала, что при наличии в популяции 8% естественных левшей и 5% лиц, перенесших поражение мозга, число манифестных левшей увеличивается до 10% (при этом у 2,5% нарушена двигательная функция правой руки). Если в группе пациентов 20% перенесли поражение мозга, число манифестных левшей составит 16,5% (у 10% нарушена двигательная функция правой руки). Она предполагает, что левое и правое полушария повреждаются с одинаковой частотой и степенью тяжести. Однако имеются данные о том, что поражение левого полушария по сравнению с правым чаще проис-